Manifestaciones oculares agudas y crónicas en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica tratados con ciclosporina oral vs inmunoglobulina intravenosa.

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Title: Manifestaciones oculares agudas y crónicas en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica tratados con ciclosporina oral vs inmunoglobulina intravenosa.
Alternate Title: Acute and chronic ocular outcomes in SJS/TEN patients treated with oral ciclosporin vs intravenous immunoglobulin.
Authors: Santamaría Domínguez, Diana Guadalupe
Source: Dermatología Revista Mexicana. Jan/Feb2025, Vol. 69 Issue 1, p132-133. 2p.
Abstract (Spanish): Introducción: el síndrome de Stevens-Johnson y su variante más severa, la necrólisis epidérmica tóxica, son enfermedades agudas de la piel y las membranas mucosas, de alivio espontáneo, con posibles complicaciones que amenazan la vida. Las complicaciones oculares ocurren en el 50-88% de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica en la fase aguda, y cerca del 80% experimentan complicaciones oculares a largo plazo. Estas complicaciones crónicas incluyen la neovascularización corneal y defectos epiteliales persistentes, así como enfermedades conjuntivales, que pueden causar sequedad ocular y simbléfaron. Las cicatrices corneales y la inflamación crónica pueden llevar a la pérdida visual permanente y malestar ocular significativo. Existen asociaciones inmunomediadas entre la aparición del síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica y ciertos medicamentos, infecciones y etnias. El tratamiento estándar actual es principalmente de soporte, aunque recientemente se han introducido tratamientos inmunomoduladores, como corticosteroides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas (IgIV), ciclosporina A y biológicos anti-TNF, pero la evidencia definitiva de la efectividad de estas intervenciones sigue siendo insuficiente. Los estudios previos han mostrado resultados contradictorios en cuanto a la efectividad de ciclosporina A e IgIV, y no hay consenso en cuanto a las dosis y duración del tratamiento. Este estudio tiene como objetivo comparar las complicaciones oculares agudas y crónicas en pacientes que recibieron ciclosporina A sistémica o IgIV durante las etapas agudas del síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica. Métodos: se realizó una revisión retrospectiva de los registros médicos de pacientes ingresados en el Hospital General de Singapur con diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica superpuesto, que fueron remitidos al departamento de Oftalmología entre enero de 2011 y diciembre de 2017. Se incluyeron pacientes con un seguimiento oftalmológico de al menos 6 meses y se excluyeron los tratados con cuidados de soporte, quienes recibieron corticosteroides sistémicos, así como los pacientes con antecedentes de cirugía corneal o conjuntival. Los pacientes considerados para recibir ciclosporina A oral o IgIV eran mayores de 18 años, ingresados hasta 7 días después del inicio de las ampollas y con actividad progresiva de la enfermedad. El análisis estadístico se hizo usando SPSS versión 28, con valores continuos expresados como mediana (rango intercuartílico) y las variables categóricas como frecuencias en porcentajes. Se compararon los resultados entre los pacientes que recibieron ciclosporina A y los que recibieron IgIV durante la fase aguda. También se evaluó la relación entre las puntuaciones oculares agudas y crónicas con otras variables; se definió un tamaño de muestra necesario para detectar diferencias significativas entre los grupos. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0.05. Resultados: el estudio incluyó a 18 pacientes con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, de los que 8 recibieron IgIV y 10 ciclosporina A. No hubo diferencias significativas en las características basales entre ambos grupos, aunque se observó mayor incidencia de afectación corneal severa en el grupo de ciclosporina A (60%) en comparación con el grupo de IgIV (25%). Durante el seguimiento a largo plazo, se encontró que un mayor porcentaje de pacientes en el grupo de ciclosporina A tuvo complicaciones oculares crónicas, como defectos epiteliales persistentes en comparación con el grupo de IgIV. Además, dos pacientes del grupo de ciclosporina A requirieron intervenciones quirúrgicas oculares adicionales, mientras que ninguno en el grupo de IgIV las necesitó. El análisis secundario mostró que los pacientes con mayor afectación ocular aguda, medida por la puntuación de Gregory y el COCS, tenían más probabilidades de padecer complicaciones oculares crónicas. Los pacientes con una puntuación de Gregory más alta fueron los sujetos con antecedente de necrólisis epidérmica tóxica y afectación de la mucosa perianal. Discusión: a pesar de la evidencia previa que sugiere que ciclosporina A e IgIV pueden reducir la mortalidad en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica, este estudio no encontró diferencias significativas en la afectación ocular aguda o crónica entre los pacientes tratados con ciclosporina A o IgIV. Sin embargo, se observó tendencia hacia mayor incidencia de complicaciones corneales y palpebrales crónicas en el grupo de ciclosporina A. Esta tendencia podría relacionarse con la mayor gravedad de la afectación corneal aguda observada en este grupo. Conclusión: se sugiere que la administración de IgIV en la fase aguda podría ofrecer una mejor protección contra la inflamación ocular crónica en comparación con ciclosporina A, aunque se necesitan estudios más amplios para confirmar estos hallazgos. Además, los pacientes con una mayor afectación ocular aguda podrían beneficiarse de un seguimiento más cercano y de intervenciones tempranas para reducir la morbilidad visual a largo plazo. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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Database: MedicLatina
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Abstract:Introducción: el síndrome de Stevens-Johnson y su variante más severa, la necrólisis epidérmica tóxica, son enfermedades agudas de la piel y las membranas mucosas, de alivio espontáneo, con posibles complicaciones que amenazan la vida. Las complicaciones oculares ocurren en el 50-88% de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica en la fase aguda, y cerca del 80% experimentan complicaciones oculares a largo plazo. Estas complicaciones crónicas incluyen la neovascularización corneal y defectos epiteliales persistentes, así como enfermedades conjuntivales, que pueden causar sequedad ocular y simbléfaron. Las cicatrices corneales y la inflamación crónica pueden llevar a la pérdida visual permanente y malestar ocular significativo. Existen asociaciones inmunomediadas entre la aparición del síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica y ciertos medicamentos, infecciones y etnias. El tratamiento estándar actual es principalmente de soporte, aunque recientemente se han introducido tratamientos inmunomoduladores, como corticosteroides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas (IgIV), ciclosporina A y biológicos anti-TNF, pero la evidencia definitiva de la efectividad de estas intervenciones sigue siendo insuficiente. Los estudios previos han mostrado resultados contradictorios en cuanto a la efectividad de ciclosporina A e IgIV, y no hay consenso en cuanto a las dosis y duración del tratamiento. Este estudio tiene como objetivo comparar las complicaciones oculares agudas y crónicas en pacientes que recibieron ciclosporina A sistémica o IgIV durante las etapas agudas del síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica. Métodos: se realizó una revisión retrospectiva de los registros médicos de pacientes ingresados en el Hospital General de Singapur con diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson, necrólisis epidérmica tóxica o síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica superpuesto, que fueron remitidos al departamento de Oftalmología entre enero de 2011 y diciembre de 2017. Se incluyeron pacientes con un seguimiento oftalmológico de al menos 6 meses y se excluyeron los tratados con cuidados de soporte, quienes recibieron corticosteroides sistémicos, así como los pacientes con antecedentes de cirugía corneal o conjuntival. Los pacientes considerados para recibir ciclosporina A oral o IgIV eran mayores de 18 años, ingresados hasta 7 días después del inicio de las ampollas y con actividad progresiva de la enfermedad. El análisis estadístico se hizo usando SPSS versión 28, con valores continuos expresados como mediana (rango intercuartílico) y las variables categóricas como frecuencias en porcentajes. Se compararon los resultados entre los pacientes que recibieron ciclosporina A y los que recibieron IgIV durante la fase aguda. También se evaluó la relación entre las puntuaciones oculares agudas y crónicas con otras variables; se definió un tamaño de muestra necesario para detectar diferencias significativas entre los grupos. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0.05. Resultados: el estudio incluyó a 18 pacientes con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, de los que 8 recibieron IgIV y 10 ciclosporina A. No hubo diferencias significativas en las características basales entre ambos grupos, aunque se observó mayor incidencia de afectación corneal severa en el grupo de ciclosporina A (60%) en comparación con el grupo de IgIV (25%). Durante el seguimiento a largo plazo, se encontró que un mayor porcentaje de pacientes en el grupo de ciclosporina A tuvo complicaciones oculares crónicas, como defectos epiteliales persistentes en comparación con el grupo de IgIV. Además, dos pacientes del grupo de ciclosporina A requirieron intervenciones quirúrgicas oculares adicionales, mientras que ninguno en el grupo de IgIV las necesitó. El análisis secundario mostró que los pacientes con mayor afectación ocular aguda, medida por la puntuación de Gregory y el COCS, tenían más probabilidades de padecer complicaciones oculares crónicas. Los pacientes con una puntuación de Gregory más alta fueron los sujetos con antecedente de necrólisis epidérmica tóxica y afectación de la mucosa perianal. Discusión: a pesar de la evidencia previa que sugiere que ciclosporina A e IgIV pueden reducir la mortalidad en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson-necrólisis epidérmica tóxica, este estudio no encontró diferencias significativas en la afectación ocular aguda o crónica entre los pacientes tratados con ciclosporina A o IgIV. Sin embargo, se observó tendencia hacia mayor incidencia de complicaciones corneales y palpebrales crónicas en el grupo de ciclosporina A. Esta tendencia podría relacionarse con la mayor gravedad de la afectación corneal aguda observada en este grupo. Conclusión: se sugiere que la administración de IgIV en la fase aguda podría ofrecer una mejor protección contra la inflamación ocular crónica en comparación con ciclosporina A, aunque se necesitan estudios más amplios para confirmar estos hallazgos. Además, los pacientes con una mayor afectación ocular aguda podrían beneficiarse de un seguimiento más cercano y de intervenciones tempranas para reducir la morbilidad visual a largo plazo. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
ISSN:01854038
DOI:10.24245/dermatolrevmex.v69i1.10323