ESQUIZENCEFALIA DE LABIO ABIERTO: UN DESAFIO EN EL DIAGNOSTICO PRENATAL. ESTUDIO POR ULTRASONOGRAFIA Y RESONANCIA MAGNETICA. REPORTE DE CASO.

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Title:	ESQUIZENCEFALIA DE LABIO ABIERTO: UN DESAFIO EN EL DIAGNOSTICO PRENATAL. ESTUDIO POR ULTRASONOGRAFIA Y RESONANCIA MAGNETICA. REPORTE DE CASO.
Authors:	K., Bolívar-Fino¹ kren_bolivar@hotmail.com, R., Diaz-Cuervo¹
Source:	Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecologia. 2019 suplemento, Vol. 70, p1-2. 2p.
Abstract (Spanish):	INTRODUCCION: La esquizencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central secundario a un trastorno de la migración neuronal, cuya incidencia es de 1.54 por cada 100.000 nacidos vivos. Es caracterizado por hendiduras de la materia gris desde la superficie pial a los ventrículos laterales. Su presentación puede ser unilateral o bilateral, o según la distancia de las paredes de la hendidura se puede clasificar de labio abierto o labio cerrado. El pronóstico es peor con defectos abiertos y bilaterales o cuando se encuentran asociadas a otras anomalías. Es un raro diagnóstico prenatal, en la mayoría de casos se identifica en la vida postnatal. El objetivo de este estudio es describir un caso de esquizencefalia diagnosticada en el segundo trimestre del embarazo y realizar una revisión de la literatura sobre el diagnóstico prenatal de esta entidad. MATERIALES Y MÉTODOS: Se presenta el caso de una paciente de 17 años primigestante con estudio ecográfico a las 25.4 semanas que evidencia imagen quística en el hemisferio cerebral izquierdo sugestiva de porenefalia, con resonancia magnética a las 32 semanas con hallazgos de hendidura parenquimatosa en el hemisferio izquierdo que se extiende hasta alcanzar el ventrículo sugestiva de esquizencefalia de labio abierto; con posterior finalización de la gestación a las 37 semanas por parto vaginal sin complicaciones obteniendo recién nacido vivo. Se realizó una búsqueda electrónica de la literatura publicada en los últimos 10 años, en idioma inglés y español, con las palabras claves: "schizencephaly" "prenatal diagnosis", en las bases de datos Medline, Embase, LILACS. RESULTADOS: Se identificaron 9 artículos entre reportes de caso y estudios retrospectivos, con un total de 39 casos con diagnóstico de esquizencefalia prenatal. La edad de las pacientes osciló entre los 14 a los 31 años con mayor frecuencia en pacientes primigestantes. La ecografía en dos dimensiones y tres dimensiones en el segundo trimestre del embarazo resultó la modalidad diagnostica más frecuente, seguida de la resonancia magnética, donde la esquizencefalia de labio abierto es la más frecuente caracterizada; dentro de las anomalías asociadas más frecuentes se encontró la displasia septoóptica, ausencia del cavum del septum pellucidum y la agenesia del cuerpo calloso. En las pacientes que continuaron la gestación la finalización de la gestación se presentó a término obteniendo recién nacidos vivos. CONCLUSIONES: La esquizencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central que se presenta en la mayoría de fetos de madres jóvenes y primigestantes. Su diagnóstico es más frecuente en el segundo trimestre de la gestación por ultrasonografía. La resonancia magnética es útil para caracterizar mejor la lesión, determinar anomalías asociadas, descartar diagnósticos diferenciales y poder definir mejor el pronóstico. La detección prenatal permite un manejo integral a la paciente ofreciendo un adecuado asesoramiento y preparación a la entrega por un equipo especializado. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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Database:	MedicLatina

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Abstract:	INTRODUCCION: La esquizencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central secundario a un trastorno de la migración neuronal, cuya incidencia es de 1.54 por cada 100.000 nacidos vivos. Es caracterizado por hendiduras de la materia gris desde la superficie pial a los ventrículos laterales. Su presentación puede ser unilateral o bilateral, o según la distancia de las paredes de la hendidura se puede clasificar de labio abierto o labio cerrado. El pronóstico es peor con defectos abiertos y bilaterales o cuando se encuentran asociadas a otras anomalías. Es un raro diagnóstico prenatal, en la mayoría de casos se identifica en la vida postnatal. El objetivo de este estudio es describir un caso de esquizencefalia diagnosticada en el segundo trimestre del embarazo y realizar una revisión de la literatura sobre el diagnóstico prenatal de esta entidad. MATERIALES Y MÉTODOS: Se presenta el caso de una paciente de 17 años primigestante con estudio ecográfico a las 25.4 semanas que evidencia imagen quística en el hemisferio cerebral izquierdo sugestiva de porenefalia, con resonancia magnética a las 32 semanas con hallazgos de hendidura parenquimatosa en el hemisferio izquierdo que se extiende hasta alcanzar el ventrículo sugestiva de esquizencefalia de labio abierto; con posterior finalización de la gestación a las 37 semanas por parto vaginal sin complicaciones obteniendo recién nacido vivo. Se realizó una búsqueda electrónica de la literatura publicada en los últimos 10 años, en idioma inglés y español, con las palabras claves: "schizencephaly" "prenatal diagnosis", en las bases de datos Medline, Embase, LILACS. RESULTADOS: Se identificaron 9 artículos entre reportes de caso y estudios retrospectivos, con un total de 39 casos con diagnóstico de esquizencefalia prenatal. La edad de las pacientes osciló entre los 14 a los 31 años con mayor frecuencia en pacientes primigestantes. La ecografía en dos dimensiones y tres dimensiones en el segundo trimestre del embarazo resultó la modalidad diagnostica más frecuente, seguida de la resonancia magnética, donde la esquizencefalia de labio abierto es la más frecuente caracterizada; dentro de las anomalías asociadas más frecuentes se encontró la displasia septoóptica, ausencia del cavum del septum pellucidum y la agenesia del cuerpo calloso. En las pacientes que continuaron la gestación la finalización de la gestación se presentó a término obteniendo recién nacidos vivos. CONCLUSIONES: La esquizencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central que se presenta en la mayoría de fetos de madres jóvenes y primigestantes. Su diagnóstico es más frecuente en el segundo trimestre de la gestación por ultrasonografía. La resonancia magnética es útil para caracterizar mejor la lesión, determinar anomalías asociadas, descartar diagnósticos diferenciales y poder definir mejor el pronóstico. La detección prenatal permite un manejo integral a la paciente ofreciendo un adecuado asesoramiento y preparación a la entrega por un equipo especializado. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
ISSN:	00347434